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“貔貅宝宝”重获新生:惠州六院多学科协作开展首例小儿先天肛门闭锁手术

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2024年10月4日

刚出生的天天(化名)

被诊断为先天性肛门闭锁

面对这一紧急情况

惠州六院多学科团队迅速响应

以卓越的技术和无尽的爱心

于2024年10月6日

成功完成惠阳首例

小儿一期经会阴肛门成形术

帮助宝宝转危为安




初遇挑战, 精准诊断


2024年10月4日,伴随着一声清脆的啼哭,“貔貅宝宝”天天来到了这个世界。然而,命运似乎对她开了个玩笑——她被诊断为患有先天性直肠肛门畸形,即肛门闭锁并直肠会阴皮肤瘘。这意味着,她无法正常排便,生命之火在初生之际就遭受了严峻的考验。

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面对这突如其来的挑战,产科团队迅速行动,将宝宝转入新生儿科重症监护。并立即启动危重新生儿救治程序,第一时间邀请胃肠外科会诊,初步评估病情及手术可行性,同时完善宝宝腹部倒立位片和瘘管造影,以及心脏及腹部超声检查,为宝宝后续治疗方案奠定基础。


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(图为李彦医生与放射科魏宏霖医生为患儿做放射学检查


极限挑战,科学施策


在明确了直肠盲端位置及瘘管走行后,医院组织新生儿科、麻醉科、产科、放射科等多学科专家就手术方式、麻醉风险评估、术中可能出现的问题及风险防范、术后护理及营养支持等围术期管理进行讨论,并请首都医科大学北京儿童医院新生儿外科黄金狮教授把关,提出诊疗建议。

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作为小儿常见的消化道畸形之一,先天性直肠肛门畸形发病率极低,治疗难度大。鉴于淡澳地区从未有如此低龄及病种手术开展的先例,而且此病例不仅要求手术团队具备高超的技术,更需对患儿病情有深入的理解和精准的判断。因此每一个细节都要精心打磨,每一个风险都要提前预判,只为确保手术的万无一失。



手术成功,重获新生


2024年10月6日,在党委委员、麻醉科主任蔡剑波的指导下,邓海泽团队为患儿实施了精准舒适化麻醉。对于新生儿而言,麻醉的难度和风险远超成人。患儿的生理特点决定了麻醉必须做到极致的精细和个体化。在蔡剑波主任的指导下,邓海泽团队采用了精准舒适化麻醉方案,确保了手术过程中的麻醉安全与稳定。这不仅是对麻醉技术的考验,更是对团队协作和应急处理能力的全面检验。

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随后,在党委委员、胃肠肝胆外科主任罗宏宇的指导下,由李彦医生带领团队(主刀:李彦,一助:徐元庆,二助:徐雷)开始了这场精细化的手术。术中,新生儿科主任杨锋、护士长李秀华团队全程严阵以待,随时做好新生儿的应急抢救及术后救治。历经一小时余,手术顺利完成并安全麻醉复苏,术后宝宝平安返回新生儿科。



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术后护理,爱的延续


手术的成功只是治疗的一部分,术后护理同样至关重要。我院护理团队在李秀华护士长的带领下,为“貔貅宝宝”提供了特护服务,专人护理,确保肛周护理的细致入微。除外日常监护及查房外,主刀医生李彦、新生儿科主任杨锋与护理团队多次商议,制定了个性化的术后治疗及护理方案。在罗宏宇主任的指导下,团队密切关注患儿的恢复情况,及时调整治疗策略,确保患儿能够平稳度过术后恢复期。


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经过小儿外科、新生儿科16天的精心照料,天天的伤口愈合良好,日前已顺利出院,天天的家长在亲眼见证孩子康复后,内心充满了感激之情。

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李彦医生指出,先天性肛门闭锁症是新生儿比较常见的先天性疾病,通过出生时的查体可以发现。随着呼吸与吞咽动作,空气进,宝宝会逐步出现腹胀等肠梗阻表现,严重威胁宝宝生命,此类情况应尽早开展手术,减轻患儿痛苦和家庭负担。


让我们一起为小天天加油,愿她健康成长,拥有一个美好的未来!💖



科普时间



什么是先天性直肠肛门畸形,有什么表现?

先天性直肠肛门畸形是一种结构畸形,占消化道畸形的第一位,发病率1/5000-1/1500。在低位畸形中,男孩略多于女孩;在高位和中间位畸形中,男孩是女孩的两倍。主要表现是出生后被发现正常肛门位置没有肛门开口,患儿或无法正常排便,或少量粪便从皮肤瘘口排出,或从舟状窝、前庭排出,部分小便时也有粪便排出。



先天性直肠肛门畸形的发病原因有哪些?

具体病因尚不清楚,目前主要认为该疾病是一组由环境因素和遗传因素共同作用导致的,涉及多个基因。也有研究显示直肠肛门畸形的发生与辅助生殖有相关性,辅助生殖的胎儿发病率显著高于正常怀孕胎儿,此外,糖尿病、高龄、过于肥胖、孕早期母亲发热史、口服药物、接触放射源、接触工业清洗剂也可增加风险。



治疗措施主要有哪些呢?

一般而言,对于大部分类型,手术是唯一的方式,但对于不同的分型手术时机及手术方式不尽相同,比如没有瘘管或瘘管极小者应尽快或者急诊手术,高位者应分期手术,即一期造瘘、二期成形、三期关瘘。瘘管较大可以暂时维持排便者,3-6个月后手术。肛门狭窄者行扩张或成形术,肛门前移位但排便功能正常者可不予手术。



这种疾病手术后的效果如何?

在没有合并其他重大畸形异常的前提下,低位无肛术后排便功能通常较好,中高位可能会存在一系列的排便功能异常,当然其中一部分经过机体的代偿及后期的积极干预也能收获相对比较好的效果及生活质量。



对于预防先天性结构畸形,准备要孩子的我们能做什么?

良好的生活作息习惯及每日的膳食营养,避免非必要的药物摄入,避免接触诸如工业清洗剂、毒性化学制剂、远离放射源,做好产前检查,孕后定期产检,有问题要及时到正规专业的产前诊断机构咨询。


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通讯员 | 胃肠肝胆外科 李彦

编 辑 | 郭金璇

审 核 | 罗宏宇

初 审 | 郭金璇

复 审 | 沈伟锋

终 审 | 梁洪浪

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