近日，惠州六院儿科病区收治了一位特殊的患儿。2岁3个月的晨晨（化名）于2023年3月12日10：50因“皮肤苍黄、血尿伴反应差半天”被送至市六院儿科急诊，医生为晨晨检查时发现孩子呈嗜睡状，皮肤及巩膜中度黄染，面色苍黄，贫血面容，口周紫绀，呼吸心率增快，血氧饱和度70％，各种指标都显示晨晨的情况危急，值班一线医生赖柳如立即通知值班二线的陈萍副主任医师和值班三线的方海龙主任医师一起组织抢救。

经过详细的追问病史，才得知孩子入院前有进食蚕豆，并有“小儿氨酚黄那敏颗粒”等药物口服史，而且据家长描述，晨晨的姐姐患有“G6PD缺乏症”。经初步判断，造成晨晨全身黄染、解血尿的原因可能是孩子进食蚕豆和服用了含有对乙酰氨基酚成分的小儿氨酚黄那敏颗粒诱发了急性溶血性贫血！于是儿科医务人员立即给予晨晨心电监护、呼吸支持、建立静脉通道、激素控制溶血进程、碱化尿液等治疗，办理住院后检查结果陆续回报，血常规、血气分析危急值，血红蛋白仅34g/L，已达到严重贫血程度，一场生死营救立即展开。

值班医生赖柳如电话联系输血科，开通急诊用血通道，很快就给晨晨输上了血，输血后患儿血氧饱和度逐渐升至96％，经过儿科医务人员两天两夜的精心治疗，晨晨的血红蛋白升至103g/L，皮肤、巩膜黄染程度减轻，尿液变成了淡茶色，精神状态渐渐好转，已经能和正常交流。
  

虽然孩子脱离了危险，但为了防止类似情况再次发生，医务人员在孩子住院期间，反复对晨晨的家属进行了“G6PD缺乏症”相关知识的健康宣教，孩子的妈妈表示对于这个疾病有了更多认识，今后一定会按照医生指导，进行规范安全的用药。看着晨晨病情逐渐好转，晨晨的家人向市六院儿科的医务人员表达了由衷的感谢。

医生有话说

一、什么是蚕豆病？

蚕豆病又叫胡豆黄，是一种由于进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉，或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血。此病目前尚不能治愈，为终身疾病，可发生于任何年龄，好发于男性，多见于9岁以内儿童，3岁以下患者占70％，其中男性占90％。

二、为什么蚕豆病会引起溶血呢？

蚕豆病患者的体内缺乏一种叫做“葡萄糖-６-磷酸脱氢酶（G6PD）”的物质。这种物质的缺乏使患者体内的红细胞变得异常脆弱，一旦经受外界某些诱因（如蚕豆）的影响，便会发生破裂，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。细菌、病毒感染也可诱发G6PD缺乏者发生溶血。

三、除了蚕豆，哪些日常食物及药物也可诱发溶血呢？

1、食品及日用品：

①蚕豆及其制品

②樟脑丸、亚甲蓝、甲苯胺蓝、苯乙肼

③外用跌打酒、白花油、红花油、万金油、七厘散、紫雪丹等；装修涂料、杀虫剂喷雾、空气清新剂等。

2、中药及中成药：

避免使用牛黄、金银花、川连、珍珠粉、薄荷、腊梅花、小襞碱、茵枝黄、熊胆等中药及含上述成分的中成药。

3、慎用或禁用药物：

注CNSHA---非球型细胞性溶血性贫血。

四、预防措施

1..有“蚕豆病”家族史者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等。避免接触或服用上述用品及药品。

2.孕母或乳母忌吃蚕豆。

3.有条件的地区要进行缺陷筛查，尤其在新生儿期。

五、注意事项

若蚕豆病患者误食了蚕豆或者上述药物等，出现了发热、黄疸（皮肤、眼睛变黄）、贫血（口唇苍白、无力、精神差等）和血红蛋白尿（红色、浓茶色，严重时还呈酱油色）等情况时，请立即到医院就诊。

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供稿 | 儿科 陈萍

供图 | 儿科
编辑 | 行政办

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